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五旬随州“镜面人”在汉成功换肺,术前检查才知内脏全部”长反了

湖北随州50岁的刘女士患有终末期肺病,必须移植肺脏才能活下去,术前检查她又得知自己内脏器官全部反位,是罕见的“镜面人”……幸运的是,近日她在武汉大学人民医院终于等来了与她匹配的爱心捐献肺源,顺利接受了双肺移植手术,不日即可出院。这也标志着武汉大学人民医院成功完成全省首例“镜面人”双肺移植术。

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今年50岁的刘女士是湖北随州人,自幼身体羸弱多病。15年前起,她就开始出现反复胸闷咳嗽,后来病情越来越重,天气转凉时还会出现咯血症状,看病住院成了家常便饭。对于这个老病号,当地医院诊断为支气管扩张,每次发病时也只能给予相应治疗。去年12月,怀着最后一丝希望,刘女士转入武汉大学人民医院。胸外科林慧庆副教授接诊后发现,刘女士已经出现肺气肿、肺动脉高压、Ⅱ型呼吸衰竭,长期反复的肺部感染已经影响了她的心脏,她还患有肺心病,心功能只有3级,根本无法下地活动,只能长期卧床。

针对刘女士这种终末期肺病患者,肺移植是唯一的生存途径。然而,林慧庆拿到CT检查报告后发现,刘女士的内脏全部反位,是名“镜面人”,“她的心脏、主动脉位于右侧胸腔,肝脏则在腹腔左侧,脾脏在腹腔右侧,属于典型的‘镜面人’ ,而且刘女士又合并支气管扩张和慢性鼻窦炎,我们诊断为典型的Kartagener综合征(内脏逆位—鼻窦炎—支气管扩张综合征),属先天性常染色体隐性遗传疾病。”据介绍,Kartagener综合征患者的纤毛结构异常,导致纤毛运动障碍,进而引起黏膜的黏液清除功能异常,引起呼吸道反复感染、慢性鼻窦炎、支气管扩张,最终导致终末期肺病。

林慧庆说,一般来说,全内脏反位的“镜面人”若没有病变,几乎可以像正常人一样生活。然而不幸的是,刘女士错位的肺脏一直在不停“闹脾气”,任何药物无法逆转,只剩肺移植这条路。综合国内外的文献和报道,全球只有10多例肺移植治疗Kartagener综合征病例。在湖北,为“镜面人”实施肺移植手术更是第一次,手术难度可想而知。为此,该院肺移植团队格外谨慎,为刘女士制定了缜密的肺移植手术方案和术后康复预案。

4月1日,刘女士终于等来了与她匹配的爱心捐献肺源。武汉大学人民医院胸外科副主任康敢军副教授、林慧庆副教授与著名肺移植专家、该院特聘教授陈静瑜教授等人组成肺移植团队,在医院器官移植科、呼吸内科、心血管内科、麻酉卒科、手术室、重症监护室、ECMO等团队的通力合作与严密保障下,肺移植团队凭借丰富的移植经验,仔细分离了刘女士胸腔内的严重粘连,顺利为她进行了双侧肺移植手术。

术后,植入刘女士新的双肺迅速开始工作,氧合非常好,心跳血压也很稳定。经过严密的监护和评估,刘女士平稳转入监护病房。在ICU医护人员的精心治疗和护理下,刘女士在术后第2天就顺利脱离呼吸机,畅快地进行自主呼吸。

今日记者了解到,目前,刘女士已经转回胸外科普通病房接受进一步康复治疗,已能下床活动,生活质量得到了极大的提升,不日即可出院。
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